Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, ΠΑΥ

Ορισμός

Πνευμονική υπέρταση:

Υψηλή μέση πίεση της πνευμονικής αρτηρίας.

 

Στην πνευμονική αρτηριακή υπέρταση ανήκει ένα μικρότερο ποσοστό από τις μεταβολές, που συμβαίνουν στα μικρά πνευμονικά αγγεία, οι οποίες προκαλούν αυξημένη αγγειακή αντίσταση και υπερφόρτιση της δεξιάς καρδίας.

Πρόκειται για σχετικά σπάνιες ασθένειες.

 

Αιτία

Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση:

Σε κάποιες περιπτώσεις δεν ανευρίσκεται αιτία.

Γνωστή επίδραση κληρονομικότητας.

Αφύσικα υψηλά επίπεδα ενδοθηλίνης, μίας αγγειοσυσπαστικής πρωτεΐνης των αγγειακών τοιχωμάτων.

Η δευτερογενής ΠΑΥ αναπτύσσεται ως επακόλουθο της χρόνιας πνευμονικής εμβολής, της σαρκοείδωσης, της σκληροδερμίας, του ΣΕΛ, μετά από συγγενείς καρδιοπάθειες, από βαλβιδοπάθειες, από ηπατική νόσο με πυλαία υπέρταση, εγκυμοσύνη, HIV, αμφεταμίνες, κοκαΐνη, ηρωΐνη, φάρμακα παρόμοια με αμφεταμίνη, που λαμβάνονται για δίαιτα κ.ά.

 

Πνευμονική υπέρταση:

Κυρίως αριστερόπλευρη καρδιοπάθεια, πνευμονοπάθεια, θρομβοεμβολική νόσος.

 

Συμπτώματα

Δύσπνοια, κόπωση, πεσμένη φυσική κατάσταση.

Μερικές φορές στηθάγχη, ίσως αίσθημα λιποθυμίας στην προσπάθεια (άσχημοι προγνωστικοί δείκτες).

Δέκα φορές αυξημένος κίνδυνος για φλεβική θρόμβωση.

Οι ασθενείς είναι μεταξύ 20-50 ετών.

Υψηλός δείκτης θνητότητας στις περιπτώσεις, που δεν αντιμετωπίζεται.

 

Διαφορική διάγνωση

Άσθμα, ΧΑΠ, λοίμωξη αναπνευστικού, αναιμία, καρδιακή ανεπάρκεια, σύνδρομο κόπωσης.

 

Αντικειμενική εξέταση

Φύσημα, έντονος 2ος καρδιακός τόνος, συμφόρηση τραχηλικών φλεβών, περιφερικά οιδήματα.

 

Διερεύνηση

Η υποψία τίθεται, όταν τα συμπτώματα επιμένουν και εφόσον έχουν θεραπευτεί και αποκλειστεί οι συχνότερες νόσοι, όπως παρατίθενται πιο πάνω.

Έλεγχος CRP, Hb, ΗΚΓ (υπερτροφία δεξιάς κοιλίας;), υπερηχοκαρδιογραφία (η πιο σημαντική εξέταση), α/α πνευμόνων (διευρυμένες κεντρικές αρτηρίες; Δεξιά μεγαλοκαρδία;), σπιρομέτρηση (ελάττωση FEV1).

 

Παραπομπή σε πνευμονολογική ή καρδιολογική κλινική. Η διάγνωση τίθεται με καθετηριασμό δεξιάς καρδιάς.

 

Θεραπεία

Αντιμετώπιση σε εξειδικευμένα κέντρα, φαρμακευτικός αποκλεισμός της αγγειοσυσπαστικής ενδοθηλίνης με π.χ. βοσεντάνη κ.ά., αγγειοδιασταλτική θεραπεία με έγχυση ή νεφελοποιητή.   Σε επιλεγμένες περιπτώσεις χορηγούνται αποκλειστές διαύλων ασβεστίου. Ενδεχομένως επέμβαση (θρομβοενδαρτηρεκτομή) σε χρόνια πνευμονική εμβολή με εγγύς εντοπισμένους θρόμβους.   Αν κριθεί απαραίτητο, μεταμόσχευση πνεύμονα.   Σε χρόνια πνευμονική εμβολή (πνευμονικές εμβολές, που επαναλαμβάνονται) χορηγείται ως προφύλαξη ασενοκουμαρόλη (sintrom).