Διαταραχές αγωγιμότητας – Σύνδρομο μακρού – QT, ΣΜQT (LQTS)

Αιτία

Κληρονομική (αυτοσωμική επικρατής) νόσος με επίκεντρο την κυτταρική μεταφορά του ιωδίου, ακόμη κάποια φάρμακα, π.χ. σοταλόλη, ερυθρομυκίνη, αμιοδαρόνη κ.ά.

Ηλεκτρολυτικές διαταραχές, όπως υπασβεστιαιμία, υποκαλιαιμία, υπομαγνησιαιμία.

 

Συμπτώματα

Λιποθυμία ή αιφνίδιος θάνατος, που οφείλεται σε κοιλιακή ταχυκαρδία.

 

Διερεύνηση

Διαμέσου καρδιολόγου.

Μερικές φορές στο ΗΚΓ/μα μετριέται μακρύς χρόνος-QT.

Εξαιτίας ποικίλων μορφών έκφρασης της νόσου η ΗΚΓ/κή εικόνα μπορεί να είναι και φυσιολογική.

Η διάγνωση μπαίνει με γενετική-ανάλυση.

 

Θεραπεία

Βήτα αποκλειστές, όπως μετοπρολόλη ή προπρανολόλη.   Να αποφεύγονται τα ανταγωνιστικά αθλήματα, όχι μοναχικό κολύμπι.   Ενδεχομένως να χρειαστεί βηματοδότης ή χειρουργική παρέμβαση (αποκλεισμός του συμπαθητικού ή ICD).