Αιτίες
Πρόκειται για μία γενικευμένη αρτηριακή αγγειοπάθεια στη βάση της με προοδευτική πάχυνση των αγγειακών τοιχωμάτων και μείωση του αυλού τους, κληρονομική.
Το κάπνισμα αποτελεί παράγοντα κινδύνου για πρώιμη έναρξη.
Συμπτώματα
Ασυνήθιστα.
Μεταξύ άλλων προκαλεί κρίσεις ημικρανίας, στις οποίες η τρυπτάνη είναι αναποτελεσματική.
Γνωσιακή διαταραχή με πρώιμη ανάπτυξη άνοιας εξαιτίας βλαβών της λευκής ουσίας και ατροφίας στα βασικά γάγγλια με έμφρακτα και μικροαιμορραγικά ΠΙΕ/ ΑΕΕ σε πρώιμη ηλικία (ηλικία των 30-50 ετών), αγγειακές βλάβες ήδη από την ηλικία των 10-20 ετών και με συγγενείς, που έχουν προσβληθεί από ΠΙΕ/ ΑΕΕ σε νεαρή ηλικία.