Σύντομη Περίληψη της θεραπείας:
Δεν ωφελούνται όλοι οι ασθενείς από τα φάρμακα, αλλά ωφελούνται όλοι οι ασθενείς από την τακτική φυσική δραστηριότητα και τη διακοπή του καπνίσματος.
Εκτιμήστε και αντιμετωπίστε τους καρδιαγγειακούς παράγοντες κινδύνου.
Χορήγηση φαρμάκων ανάλογα με τα συμπτώματα:
β-διεγέρτες βραχείας δράσης, SABA. Bλεννολυτικά.
Αντιχολινεργικά μακράς δράσης, LAMA ή/και β-διεγέρτες μακράς δράσης, LABA ανάλογα με τα συμπτώματα του ασθενή/τη μείωση της αναπνευστικής λειτουργίας.
Εισπνεόμενο στεροειδές ICS, ως προσθήκη στους β-διεγέρτες μακράς δράσης σε προβλήματα έξαρσης (≥ 2 εξάρσεις/ χρόνο) για την πρόληψή τους (ίσως συνδυαστικά σκευάσματα).
**Ροφλουμιλάστη, όταν χρειαστεί ως προσθήκη σε β-διεγέρτες μακράς δράσης για την πρόληψη των εξάρσεων.
Σχήμα χορήγησης κορτιζόνης από το στόμα σε οξεία έξαρση.
Αντιβιοτικά χορηγούνται σε έξαρση/ λοίμωξη.
Θεραπευτική χορήγηση οξυγόνου σε βαριά, χρόνια αναπνευστική ανεπάρκεια.
Ορισμός
Βραδέως αναπτυσσόμενη φλεγμονώδης νόσος των αεραγωγών-/ πνευμόνων με χρόνια απόφραξη των αεροφόρων οδών με ασήμαντες παραλλαγές.
Μη αναστρέψιμη ελάττωση της λειτουργικότητας των πνευμόνων.
Δυσκολότερη η πρόσληψη οξυγόνου και η εκπνοή διοξειδίου του άνθρακα.
Βλέπε παρακάτω στην Αντικειμενική εξέταση για σαφέστερο προσδιορισμό του όρου.
Αιτία
Κυρίως το κάπνισμα (περίπου > 85%). Το 15% περίπου του συνόλου των ατόμων με ΧΑΠ οφείλεται σε επαγγελματική έκθεση σε αέρια, σκόνη και καπνό.
Επαγγελματική έκθεση σε άερια, σκόνη και καπνό:
Περιοχές οικοδόμησης με διοξείδιο άνθρακα, μεταξύ άλλων καπνός από καύση δέντρων και οξυγονοκολλήσεις, σκόνη από μπετόν, τσιμέντο, ορυκτές ίνες, δέντρα, πέτρα και άλλα μη-οργανικά υλικά.
Σκόνη και καπνός μέσα σε βιομηχανίες πλαστικών-δερμάτων-λάστιχου και υφασμάτων, εργαζόμενοι σε βουνά, ορυχεία, σήραγγες και τσιμεντοποιία με έκθεση σε σκόνη από πέτρα, τσιμέντο και μύλο.
Σωματίδια σκόνης σε βιομηχανία χαρτιού.
Έκθεση σε νιτρώδη αέρια ή διοξείδιο του θείου.
Ατμοί από διαλυτικές ουσίες, καπνό ασφάλτου και καυσαέρια από πετρέλαιο.
Συγκόλληση με σύρμα, που περιέχει κάδμιο, ατυχήματα από αέρια, έκθεση σε σκόνη βαμβακιού ή δημητριακών με προσβολές πυρετού [βυσσίνωση ή εξωγενής αλλεργική κυψελιδίτιδα].
Και όπου συνεχίζεται η έκθεση, μπορεί να εξελιχτεί σε ΧΑΠ.
Γενικά ΧΑΠ μπορεί να προκληθεί ακόμη και από ζέσταμα (φωτιά με ξύλα) ετοιμασία φαγητού απευθείας σε φωτιά και βιοκαύσιμα.
Το βαρύ και χρόνιο άσθμα μπορεί να εξελιχτεί σε ΧΑΠ (π.χ. χρόνιο άσθμα, που προκλήθηκε μετά από έκθεση σε διισοκυανιούχα), εμφύσημα λόγω τόσο πραγματικής, όσο και λειτουργικής έλλειψης άλφα-1-αντιθρυψίνης.
Γενετικοί παράγοντες εμπλέκονται στην ανάπτυξη ΧΑΠ.
Ακόμη και η χρόνια φλεγμονή + ο αυξημένος τόνος των αεραγωγών προκαλεί απόφραξη των αεροφόρων οδών με ’’παγίδευση αέρα’’ και ’’φουσκωμένους’’ πνεύμονες.
Γενικά δομικές αιτίες ΧΑΠ είναι οι σημαντικού βαθμού φλεγμονώδεις κυψελιδίτιδες, οι οποίες προκαλούν δομικές μεταβολές σε μικρούς περιφερικούς αεραγωγούς και καταστροφή του πνευμονικού ιστού, η οποία οδηγεί σε εμφύσημα.
Η χρόνια βρογχίτιδα, όπως και η βρογχιολίτιδα/ κυψελιδίτιδα, μπορούν να αποτελούν μέρος της ΧΑΠ.
Συμπτώματα
Χρόνια απόφραξη των αεραγωγών με επουσιώδη μόνο ποικιλομορφία.
Δύσπνοια και μειωμένη αναπνευστική λειτουργία.
Κόπωση (μεγάλο μέρος της ενέργειας δαπανάται μόνο και μόνο στην αναπνοή).
Νυχτερινός βήχας.
Οι ασθενείς με ΧΑΠ δυσκολεύονται να αναπνεύσουν υποκειμενικά (ο πνεύμονας είναι ήδη ‘’φουσκωμένος’’ και γεμάτος με αέρα).
Μακροχρόνια και επαναλαμβανόμενα επεισόδια βήχα με πτύελα, κυρίως σε καπνιστές.
Επιδείνωση (εξάρσεις) με υποτροπές.
Συχνές αναπνευστικές λοιμώξεις, αυξημένος κίνδυνος καρδιαγγειακής νόσου (στο 30% περίπου των ασθενών με ΧΑΠ), διαβήτη, γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης, όπως και οστεοπόρωσης.
Σε βαριά μορφή της νόσου μείωση όρεξης, απίσχνανση, μυϊκή αδυναμία και οίδημα, διαταραχές ύπνου και κατάθλιψη.
Η ΧΑΠ είναι ασυνήθιστη σε ηλικία < 40 ετών.
Στα πρώιμα στάδια της ΧΑΠ μπορεί οι ασθενείς να είναι ασυμπτωματικοί.
Συνήθη πρώιμα συμπτώματα είναι ο θωρακικός συριγμός, τα επανειλημμένα επεισόδια βήχα/ παραγωγής βλέννας, τα μακράς διάρκειας/ που υποτροπιάζουν, κρυολογήματα, τα οποία μπορεί να μην υποχωρούν και η προοδευτική εμφάνιση δύσπνοιας στην κόπωση.
Κατά κανόνα περνούν πολλά χρόνια, πριν να μπει η διάγνωση στον ασθενή.
Υποψιαστείτε ΧΑΠ σε ασθενή > 35 ετών με επαναλαμβανόμενα συμπτώματα από την αναπνευστική οδό, άφθονη παραγωγή βλέννας, καπνιστές, μειωμένη φυσική κατάσταση.
Οι ασθενείς χωρίς διάγνωση είναι αρκετοί και πολλοί βοηθιούνται με την έγκαιρη διάγνωση.
Διάγνωση
Για τη διάγνωση απαιτούνται 3 στοιχεία: Ιστορικό έκθεσης σε νοσογόνο παράγοντα, συμπτωματολογία και σπιρομέτρηση.
Διαφορική διάγνωση
Άσθμα (το άσθμα εκδηλώνεται σε σχετικά σύντομο χρονικό διάστημα, η ΧΑΠ αναπτύσσεται βραδέως).
Το άσθμα παρουσιάζεται σε οποιαδήποτε ηλικία, η ΧΑΠ σπάνια σε ηλικία < 40 ετών.
Στο άσθμα υπάρχει έκδηλη αποφρακτικότητα, στη ΧΑΠ δύσπνοια.
Το άσθμα απαντά ικανοποιητικά στα βρογχοδιασταλτικά, στη ΧΑΠ η βελτίωση είναι μικρή μετά τη χορήγηση βρογχοδιασταλτικών.
Στο άσθμα είναι χαρακτηριστικές οι περίοδοι εκδήλωσης των συμπτωμάτων με μεσοπεριόδους, στις οποίες ο ασθενής είναι ασυμπτωματικός, στη ΧΑΠ τα συμπτώματα εκδηλώνονται συνεχώς.
Στο άσθμα η α/α θώρακα είναι φυσιολογική, στη ΧΑΠ σε όψιμο στάδιο αποκαλύπτεται επιπέδωση του θόλου του διαφράγματος.
Στο άσθμα η ακρόαση των πνευμόνων αποκαλύπτει ’’συριγμό’’ των αεραγωγών, στη ΧΑΠ κατά την ακρόαση έχουμε πνευμονική σιγή και πολύ βήχα, (οι ασθενείς με ΧΑΠ εκπνέουν σε αντίσταση, με σχεδόν εντελώς κλειστό στόμα).
Χρόνια βρογχίτιδα με βήχα και πτύελα τις περισσότερες ημέρες για τουλάχιστον 3 μήνες/έτος για τουλάχιστον 2 έτη μπορεί να εκδηλωθεί χωρίς απόφραξη των αεραγωγών.
Καρδιακή ανεπάρκεια σε ≥ 30% των ασθενών με ΧΑΠ πάσχουν και από καρδιακή ανεπάρκεια
(Φυσιολογικό ΗΚΓ + φυσιολογική ΝΤ- pro BNP στην πράξη αποκλείουν την καρδιακή ανεπάρκεια),
χρόνια βρογχίτιδα (κυρίως βήχα με πτύελα συχνά συνυπάρχει ως παράλληλη διάγνωση με τη ΧΑΠ),
ενδοθωρακική βρογχοκήλη με συμπίεση της τραχείας,
καρκίνος των πνευμόνων,
βρογχεκτασίες,
φυματίωση,
κυστική ίνωση (κυρίως συναντάται σε νεαρά άτομα),
πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.
Αντικειμενική εξέταση
FEV1/ FVC < 70% (0,70) ακόμη και μετά από τη χορήγηση βρογχοδιασταλτικών ή ενδεχομένως την αγωγή με στεροειδή.
[Για άτομα πάνω των 65 ετών πριν ίσχυε το < 65% (0,65)].Φυσιολογικά το πηλίκο μειώνεται, όσο αυξάνεται η ηλικία.
Φυσιολογικό pO2 σε ασθενείς με μέτρια συμπτώματα ΧΑΠ. Μειωμένη τιμή σ’ εκείνους με βαριά μορφή της νόσου.
Οι ασθενείς με ΧΑΠ εκπνέουν αργά με αντίσταση (σχεδόν με κλειστό στόμα – για να διατηρήσουν αυξημένη πίεση στους αεραγωγούς, ώστε να διατηρούνται ανοιχτοί).
Ίσως οίδημα, δεξιά-καρδιακή ανεπάρκεια, μη μουσικοί ρόγχοι στους πνεύμονες, ταχυκαρδία. Ίσως ηπατομεγαλία.
Ταξινόμηση με βάση το στάδιο:
Μετά τη βρογχοδιαστολή και εφόσον με βάση το πηλίκο ο ασθενής καλύπτει τα κριτήρια της ΧΑΠ, διενεργείται μία ταξινόμηση βασισμένη στη FEV1 στο % της τιμής, που μετρήθηκε σε σχέση με την αναμενόμενη τιμή ‘’πνευμονικής λειτουργίας’’ (ανάλογα με την ηλικία και το φύλο). Διαβάθμιση του βαθμού δυσκολίας.
Σήμερα η ταξινόμηση είναι λιγότερο σημαντική.
Η θεραπεία χορηγείται ανάλογα με τα συμπτώματα ανεξάρτητα από το στάδιο.
* Στάδιο 1: FEV1 ≥ 80% του αναμενόμενου.
* Στάδιο 2: FEV1 50-79% του αναμενόμενου.
* Στάδιο 3: FEV1 30-49% του αναμενόμενου.
* Στάδιο 4: FEV1 < 30% του αναμενόμενου ή <50% και συγχρόνως κάποιο από τα παρακάτω κριτήρια:
Χρόνια υποξία με κορεσμό οξυγόνου < 90% (αέρια αίματος pO2 < 7,4 και/ ή
υποκαπνία με pCO2 > 6,5),
επίδραση στο κυκλοφορικό με περιφερικά οιδήματα ή
ταχυκαρδία,
ΔΜΣ< 22,
ισχυρή παραγωγή βλέννας με αυξημένη τάση για λοιμώξεις.
Διερεύνηση
Σπιρομέτρηση με δοκιμασία αναστρεψιμότητας.
Διενεργείστε ελεύθερα χωρίς δεύτερη σκέψη σπιρομέτρηση (ακόμη και ένα μίνι σπιρόμετρο είναι αρκετό για προσυμπτωματικό έλεγχο), ιδιαίτερα σε όλους > 40 ετών και όλους όσοι καπνίζουν > 10 πακέτα έτους (σημαίνει 1 πακέτο/ημέρα κατά μέσο όρο για 10 χρόνια).
Η διάγνωση μπαίνει, όταν υπάρχει απόφραξη των αεραγωγών, που διατηρείται μετά την αγωγή με βρογχοδιασταλτικά ή στεροειδή, και εφόσον η κλινική εικόνα είναι συμβατή με ΧΑΠ.
Τα προηγούμενα ισχύουν βέβαια, όταν τα συμπτώματα από τις αεροφόρες οδούς δε μπορούν να αποδοθούν σε άλλη νόσο, όπως π.χ. άσθμα. Ιστορικό του ασθενή.
Υπάρχει άμεση συσχέτιση μεταξύ συνολικής κατανάλωσης καπνού (πακέτα τσιγάρων/ έτος [1]).
Το 50% των καπνιστών αναπτύσσουν ΧΑΠ.
Η ακτινογραφία πνευμόνων μπορεί σε όψιμα στάδια της ΧΑΠ να αποκαλύψει πίεση του διαφραγματικού θόλου προς τα κάτω και αυξημένα μεσοπλεύρια διαστήματα.
Μέτρηση κορεσμού οξυγόνου.
Εργαστηριακός έλεγχος:
Hb (πολυκυτταραιμία; Αναιμία;), ΗΚΓ (υπερφόρτωση δεξιάς κοιλίας; Ισχαιμία;).
Ίσως χρειαστεί έλεγχος των νατριουρητικών πεπτιδίων (‘’hjärtpeptider’’). Δοκιμασία άλφα-1-αντιθρυψίνης; (υποψία αν < 50 ετών, μη-καπνιστής/στρια, ταχεία επιδείνωση και βαρύ εμφύσημα, κεντρικά στους πνεύμονες).
Παρακολούθηση ΒΣ και ύψους, μέτρηση οστικής πυκνότητας σε άτομα με διαταραχές της σίτισης και αντίστοιχα, όταν ο FEV1 < 60% (γυναίκες)/ < 50% (άντρες). ΑΠ, γλυκόζη-πλ, λιπίδια (αυξημένος κίνδυνος σε καρδιαγγειακή νόσο).
Ίσως 25-ΟΗ-βιταμίνη D-ορ. (πολλοί ασθενείς-ΧΑΠ παρουσιάζουν έλλειψη), ΔΜΣ. Εκτιμήστε τα συμπτώματα με τη βοήθεια μίας έγκυρης κλίμακας ταξινόμησης, όπως π.χ. COPD Assessment Test (CAT), Clinical COPD Questionnaire (CCQ) ή modified Medical Research Council (mMRC).
[1] Μέθοδος εκτίμησης της κατανάλωσης καπνού.