Ορισμός: Λέγεται και νόσος του κινητικού νευρώνα. Ταχέως εξελισσόμενη νευροεκφυλιστική διαταραχή, που προσβάλλει τους άνω (κεντρικούς) και τους κάτω (περιφερικούς) κινητικούς νευρώνες.
Αιτίες: Στο 90-95% των περιπτώσεων η αιτία είναι άγνωστη (σποραδική). Στο υπόλοιπο 5-10% σχετίζεται με οικογενή κληρονομικότητα (οικογενής).
Συμπτώματα: Ξεκινάει με μυϊκή αδυναμία/ατροφία των άνω, κάτω άκρων ή/και αδυναμία μυών της περιοχής του κορμού. Μπορεί επίσης να εκδηλωθεί αρχικά με δυσκαταποσία. Προοδευτική ασυμμετρική πάρεση άνω ή/και κάτω άκρων. Μυϊκοί σπασμοί. Σε προσβολή των αναπνευστικών μυών μπορεί να εκδηλωθεί μία ανεξήγητη δύσπνοια.
Διάγνωση: Παραπομπή σε νευρολόγο με διαγνωστικό ερώτημα: Αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση; Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι καθοριστική όσο αφορά την επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου.
Διαφορική διάγνωση: Διαβητική μυοπάθεια, άλλες μυοπάθειες, όπως πολυμυοσίτιδα, πολυνευροπάθεια, βαριά μυασθένεια (μυασθένεια Gravis). Σπονδύλωση, σπονδυλική στένωση, πολλαπλή συστημική ατροφία (MSA), πολλαπλή σκλήρυνση (ή σκλήρυνση ΄΄κατά πλάκας΄΄/MS).