Νόσος ανήσυχων ποδιών, Νόσος Willis-Ekboms, (Restless legs syndrome/ RLS), Μυρμηκίαση ποδιών, Σύνδρομο Ekbom

ICD-10 : G25.8

Ορισμός

Διαγνωστικά κριτήρια στην παράγραφο των συμπτωμάτων.

Αιτίες:

Οι πλησιέστεροι μηχανισμοί πίσω από τις ενοχλήσεις είναι ανεπαρκώς γνωστοί.

Αισθητικοκινητικές διαταραχές, που εμπλέκονται στο ντοπαμινεργικό σύστημα του ΚΝΣ με πιθανόν μειωμένη ντοπαμινεργική δραστηριότητα εκεί.

Η πρωτοπαθής μορφή κατά κανόνα ξεκινάει στην ηλικία των 30-40 ετών.

Οι δευτεροπαθείς λίγο αργότερα.

Νέα έρευνα δείχνει μειωμένη μικροκυκλοφορία στη διάρκεια του βραδιού-της νύχτας σε ασθενείς με την ασθένεια.

Στην πρωτοπαθή μορφή (στις μισές των περιπτώσεων):

Άγνωστη αιτία, ισχυρή κληρονομικότητα, συχνά έναρξη νόσου πριν από την ηλικία των 45 ετών, μειωμένη ντοπαμινεργική δραστηριότητα (έλλειψη ή μειωμένη ευαισθησία;) στα βασικά γάγγλια του εγκεφάλου.

Δευτεροπαθείς μορφές:

Κύηση, πολυνευροπάθεια (ορισμένες φορές έλλειψη βιταμίνης-Β12), διαβήτης, ουραιμία (συνηθισμένη η συνύπαρξη του RLS) και φαρμακευτικές παρενέργειες κυρίως από νευροληπτικά, SSRI/ SNRI, τρικυκλικά τετρακυκλικά, μετοκλοπραμίδη, λίθιο, στατίνες, αντιεπιληπτικά (φαινυτοῒνη και βαλπροϊκό οξύ), καθώς και ανταγωνιστές ντοπαμίνης, όπως αντιισταμινικά, φαινοθειαζίνες.

Σε τιμή φερριτίνης κάτω από 45 μg/L και συμπτώματα-RLS η έλλειψη σιδήρου θεωρείται ότι ενισχύει τις ενοχλήσεις.

Μπορεί επίσης να προκληθεί/ επιδεινωθεί από καφεῒνη, νικοτίνη, αλκοόλ.

Συχνά έναρξη νόσου μετά από την ηλικία των 45 ετών.

Συμπτώματα

Αιμωδίες στα πόδια κυρίως κάτω από το ύψος του γόνατου, μερικές φορές στο μηρό και τα χέρια

(περίπου στο 40 των περιπτώσεων).

Κατά κανόνα προσβάλλονται συμμετρικά και οι δύο πλευρές.

Επιπλέον συμπτώματα καυσαλγίας, τσουξίματος, κεντρίσματος, θερμότητας οποιουδήποτε βαθμού από ήπιας έντασης μέχρι ανυπόφορα συμπτώματα, δυσφορία από ήπια μέχρι σοβαρή.

Κατά κανόνα οι ενχολήσεις αυξάνονται στην ανάπαυση, όπως και στη διάρκεια του βραδιού/ της νύχτας.

Με την κίνηση τα συμπτώματα ανακουφίζονται.

Ακόμη και σε ταξίδια με λεωφορείο, σε θεατρικές παραστάσεις κ.ά. το άτομο αναγκάζεται να κινείται, για να μειωθεί η δυσφορία.

Νυκτερινές ακούσιες κινήσεις και μυϊκές συσπάσεις κυρίως στα πόδια PLM (Periodic Limb Movements) προσβάλλουν το 80-90% των ασθενών.

Συχνά ο ασθενής πρέπει να σηκωθεί στη διάρκεια της νύχτας, για να ανακουφιστεί από τα συμπτώματα.

Αυτό συνεπάγεται διαταραχές ύπνου με κόπωση στη διάρκεια της ημέρας, διαταραχές συγκέντρωσης, μειωμένη γνωσιακή ικανότητα και καταθλιπτική διάθεση σε πιο σοβαρές περιπτώσεις.

Λόγω της έλλειψης ύπνου αυξάνεται ο κίνδυνος ανάπτυξης μεταβολικού συνδρόμου.

Οι καρδιοπάθειες υπερεκπροσωπούνται, όπως και ο διαβήτης και η κατάθλιψη.

Διεθνή διαγνωστικά κριτήρια:

Δυσφορία κυρίως στα πόδια, που δημιουργεί μία ισχυρή ανάγκη κίνησής τους.

Η δυσφορία ξεκινάει ή αυξάνεται στην ανάπαυση.

Ανακούφιση της δυσφορίας στη διάρκεια κινήσεων.

Οι μεγαλύτερες ενοχλήσεις εκδηλώνονται τα βράδια και στη διάρκεια της νύχτας.

Αντικειμενική εξέταση

Αντικειμενική εξέταση νεύρων/-αγγείων (συμπεριλαμβανομένων των περιφερικών σφύξεων) χωρίς π/θ ευρήματα.

Αντικειμενική εξέταση αρθρώσεων/-μυών χωρίς π/θ ευρήματα.

Διαφορική διάγνωση

Έλλειψη Β12, φυλλικού οξέος, ηλεκτρολυτικές διαταραχές (κυρίως νατρίου, καλίου, ασβεστίου), έλλειψη μαγνησίου, διαβητική νευροπάθεια, κακώσεις νεύρων, σπονδυλική στένωση, κήλη μεσοσπονδύλιου δίσκου, πολυνευροπάθεια

(βλέπε το αντίστοιχο υποκεφάλαιο στο παρόν κεφάλαιο), μυελοπάθεια, μπορέλια – ριζοπάθεια, παραισθητική μηραλγία, ακαθισία.

Συσπάσεις των μυών της γαστροκνημίας (βλέπε το αντίστοιχο υποκεφάλαιο στο κεφάλαιο των μυοσκελετικών νόσων), οστεοαρθρίτιδα, ADHD (παιδιά, τα οποία δεν μπορούν να καθίσουν ήσυχα), φλεβική ή αρτηριακή ανεπάρκεια (δεν ανακουφίζεται από τις κινήσεις των ποδιών), ινομυαλγία, άγχος, κατάθλιψη, σαρκοείδωση, ρευματοειδής αρθρίτιδα (ή άλλη αυτοάνοση ασθένεια), νόσος του Parkinson, κολλαγόνωση, ‘’πόνος της ανάπτυξης’’, επώδυνες καταστάσεις μετά από ΑΕΕ.

Διερεύνηση

Διάγνωση από το ιστορικό.

Hb (μπορεί να είναι φυσιολογική παρά τη χαμηλή φερριτίνη-ορού), φερριτίνη-ορού (<45 μg/L και συμπτώματα θεραπείας-Fe), Β12 (με τη σκέψη σε τυχόν πολυνευροπάθεια), φυλλικό οξύ-πλ, (ίσως μεθυλμαλονικό οξύ ή ομοκυστεῒνη), ηλεκτρολύτες, θυρεοειδικό προφίλ, κρεατινίνη-ορού, γλυκόζη-πλ, HbA1c, στικ ούρων, νευρολογική αντικειμενική εξέταση (αντανακλαστικά άκρων, αίσθηση δόνησης, αισθητικότητα άκρων ποδιών), αντικειμενική εξέταση κυκλοφορικού.

Αποκλείστε τις διαφορικές διαγνώσεις σύμφωνα με τα παραπάνω.

Αν ακολουθείτε τα διαγνωστικά κριτήρια, τότε οι διαφορικές διαγνώσεις δεν έχουν σημασία.

Θεραπεία

Κατά κύριο λόγο στοχεύει σε τυχόν βασική αιτία. Διακοπή κατανάλωσης αλκοόλ, καφέ, νικοτίνης στη διάρκεια της νύχτας. Αποφύγετε την εντατική φυσική άσκηση ακριβώς πριν από την κατάκλιση, ανασκόπηση των φαρμάκων, που λαμβάνει ο ασθενής σύμφωνα με τα παραπάνω. Η κίνηση ανακουφίζει, όπως μερικές φορές και το θερμό ντους. Πολλοί θεωρούν ότι το ντους των ποδιών με παγωμένο πριν από την κατάκλιση λειτουργεί ανακουφιστικά. Διατάσεις των μυών της γαστροκνημίας και μασάζ μπορεί να βοηθήσει/ ανακουφίσει. Σωστή υγιεινή ύπνου. Σε ήπιες ενοχλήσεις TENS. Φαρμακευτικά μπορεί να δοκιμαστεί θεραπευτική χορήγηση λεβοντόπα. Η θετική έκβαση ενισχύει τη διάγνωση. Όταν κριθεί αναγκαία η διαλείπουσα θεραπεία, χορηγείται λεβοντόπα 50 – 100 mg τη νύχτα, το μέγιστο 1-2 φορές/ εβδομάδα. Συχνά χρειάζεται επιπρόσθετη δόση στη διάρκεια της νύχτας. Επιτυγχάνεται γρήγορη δράση, όταν χορηγείται σε υδατοδιαλυτή μορφή. Υπάρχει κίνδυνος ενίσχυσης των συμπτωμάτων (augmentation) με ανάγκη αύξησης της δόσης σε συνεχόμενη χρήση. Σε μία τέτοια περίπτωση αντικαταστήστε το με αγωνιστή ντοπαμίνης. Στην ανάγκη συνεχιζόμενης θεραπείας χορηγούνται αγωνιστές ντοπαμίνης με χαμηλή δόση στην έναρξη, η οποία μπορεί να τιτλοποιηθεί προς τα πάνω. Η πραμιπεξόλη 0,09-0,18-0,54 mg ως βραδινή δόση, η ροπινιρόλη 0,25-4 mg σε βραδινή δόση ή έμπλαστρο ροτιγοτίνης 1-3 mg/ 24 ώρες). Τα δισκία λαμβάνονται 2-3 ώρες πριν από την κατάκλιση. Οι δόσει είναι χαμηλότερες από ό,τι στη θεραπεία της νόσου του Parkinson και με αυτό τον τρόπο οι παρενέργειες είναι λιγότερες. Ο κίνδυνος ενισχυτικής δράσης (augmentation) είναι μικρότερος. Οι αγωνιστές ντοπαμίνης μπορεί να συνδυαστούν με γκαμπαπεντίνη ή πρεγκαμπαλίνη σε πόνο. Φαρμακευτικές εναλλακτικές λύσεις δεύτερης ή τρίτης εκλογής είναι τα αντιεπιληπτικά ή οι βενζοδιαζεπίνες. Επίσης και τα οπιούχα προσφέρουν τεκμηριωμένη δράση. Τα αντιεπιληπτικά βοηθούν επιπλέον και κατά του νευροπαθητικού πόνου, κατά πρώτο λόγο η γκαμπαπεντίνη 800-2400 mg/ 24ωρο, η καρβαμαζεπίνη 100-300 mg/ 24ωρο. Οι βενζοδιαζεπίνες βοηθούν επίσης και κατά των ενοχλητικών κινήσεων των ποδιών στη διάρκεια της φάσης του ύπνου. Δε χορηγούνται, όταν συνυπάρχει σύνδρομο υπνικής άπνοιας, π.χ. κλοναζεπάμη 0,5-2 mg ως βραδινή δόση. Η θεραπευτική χορήγηση σιδήρου από το στόμα (μαζί με βιταμίνη-C), σε εξαιρετέες περιπτώσεις σε ενέσιμη μορφή για έγχυση, δρα ικανοποιητικά σε πολλούς ασθενείς με πρωτοπαθή RLS και χαμηλά επίπεδα φερριτίνης, δηλαδή τιμή φερριτίνης < 45 μg/L, ακόμη και σε απουσία αναιμίας. Χαμηλά επίπεδα φερριτίνης συνεπάγονται μειωμένη δραστηριότητα κατά τη μεταφορά των ερεθισμάτων με τη ντοπαμίνη και ότι μπορεί να αποτελέσει ένα ενισχυτικό αιτιολογικό παράγοντα των ενοχλήσεων. Ορισμένοι χορηγούν θεραπευτικά σίδηρο, όταν τα επίπεδα φερριτίνης είναι κάτω από 75 μg/L. Χρειάζεται παρακολούθηση των ενοχλήσεων και της φερριτίνης των επιπέδων σιδήρου. Η χορήγηση αναλγητικών μπορεί να χρειαστεί ως συμπλήρωμα: Οπιούχα, παρακεταμόλη+κωδεῒνη, τραμαδόλη (προσοχή στους ηλικιωμένους). Σε πολύ έντονες ενοχλήσεις, στις οποίες η φαρμακευτική αγωγή δε βοηθάει καθόλου, έχει διαπιστωθεί ότι δρα αποτελεσματικά η ενδορραχιαία έγχυση μορφίνης διαμέσου εμφυτευμένης αντλίας. Η κινίνη δεν έχει καμία θέση στη θεραπεία του RLS.

Ατομική φροντίδα

Υπάρχουν αναφορές ότι οι ειδικές κάλτσες CrampStop βοηθούν κάπως. Φαρμακευτική αγωγή Αγωνιστές ντοπαμίνης Πραμιπεξόλη. Ροπινιρόλη. Ροτιγοτίνη. Αναλγητικά Οπιούχα. Παρακεταμόλη/κωδεῒνη. Τραμαδόλη. Αντιεπιληπτικά Γκαμπαπεντίνη. Καρβαμαζεπίνη. Βενζοδιαζεπίνες Διαζεπάμη. Κλοναζεπάμη. Λεβοντόπα Λεβοντόπα + Βενσεραζίδη.