Ορισμός
Κακοήθης προοδευτική αιματολογική νόσος, που συχνότερα χαρακτηρίζεται από ύπαρξη μεγάλου αριθμού άωρων λευκοκυττάρων, τα οποία είναι λεμφοβλάστες (Β- ή Τ-κύτταρα).
Αυτά τα άωρα κύτταρα μπορούν να ανιχνευτούν στο αίμα, το μυελό των οστών, τους λεμφαδένες, το σπλήνα και άλλα όργανα.
Η νόσος προσβάλλει κυρίως παιδιά ηλικίας 3 – 7 ετών.
Αιτίες
Ακόμη δεν έχει διευκρινιστεί. Επίκτητες αλλοιώσεις γενετικού υλικού σε χρωμοσωμικό επίπεδο (π.χ. μεταθέσεις) παίζουν κάποιο ρόλο.
Συμπτώματα
Συμπτώματα, που μοιάζουν με λοίμωξη, ήπιος πυρετός, διογκωμένοι λεμφαδένες, κόπωση, ωχρότητα, μώλωπες, αιμορραγίες βλεννογόνων κυρίως των ούλων, ρινικές αιμορραγίες, οστικοί πόνοι και αρθραλγίες, δύσπνοια, αίσθημα παλμών.
Αντικειμενική εξέταση
Αιμορραγίες δέρματος, ηπατομεγαλία και σπληνομεγαλία.
Παρουσιάζεται σημαντική αύξηση της ποσότητας των λευκών αιμοσφαιρίων.
Αναιμία, θρομβοκυτταροπενία, παθολογικός τύπος λευκών με ουδετεροφιλία.
Η διάγνωση μπαίνει με την εκτίμηση της μορφολογίας μυελού των οστών, στην οποία συμπεριλαμβάνεται ο ανοσοφαινότυπος των βλαστών.
Διαφορική διάγνωση
Οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία, οξεία αναιμία, λευκοκυττάρωση, μονοπυρήνωση.
Διερεύνηση
Hb, λευκοκύτταρα, αιμοπετάλια, τύπος λευκών, εξέταση μυελού των οστών.
Παρακολούθηση σύμφωνα με το πρωτόκολλο, που έχει οριστεί από το επίσημο όργανο συντονισμού των ογκολογικών κέντρων καταγραφής καρκινικών νοσημάτων (στη Σουηδία).