Νόσος Raynaud, Σύνδρομο Raynaud, ‘’Λευκά δάκτυλα’’

ICD-10 : Ι73.0

Ορισμός

Αγγειόσπασμος, κατά τον οποίο ασπρίζουν τα δάκτυλα (ο αντίχειρας σπάνια), που ακολουθείται από υπεραιμική φάση.

 

Αιτίες

Άγνωστη αιτιολογία, υπάρχει κληρονομικότητα.

 

Η πρωτοπαθής μορφή προσβάλλει κυρίως γυναίκες.

 

Δευτεροπαθής μορφή:

Δονούμενα εργαλεία (συχνότερα), αρτηριοσκλήρυνση, σύνδρομο σκαληνού/ σύνδρομο θωρακικής εξόδου, σκληροδερμία, ΣΕΛ, προηγούμενος τραυματισμός ψύχους, πολυκυτταραιμία, υποθυρεοειδισμός, έκθεση σε χλωρίδιο του βινυλίου, λευχαιμία, σύνδρομο Ehlers-Danlos (γενικευμένη νόσος του συνδετικού ιστού με υπερευλυγισία αρθρώσεων μεταξύ άλλων).

 

Παράγοντες, που συμβάλλουν:

Ψύχος (παρόν και ίσως προηγούμενο κρυοπάγημα), κάπνισμα, φάρμακα (βήτα αποκλειστές, σκευάσματα εργοταμίνης), αμφεταμίνη, κοκαῒνη, καφεῒνη, στρες.

 

Συμπτώματα

Αιφνίδια ωχρότητα δακτύλων/ κορυφών δακτύλων (αγγειόσπασμος) σε σχέση με στρες ή ψύχος, που ακολουθείται από υπεραιμία.

Επίσης μπορούν να προσβληθούν και τα δάκτυλα των ποδιών, όπως και η μύτη, τα αυτιά.

 

Η πρωτοπαθής μορφή προσβάλλει νεαρές ηλικίες, κυρίως γυναίκες μετά την εφηβεία.

 

Η δευτεροπαθής μορφή προσβάλλει ενήλικες.

 

Αντικειμενική εξέταση

Φυσιολογική κατάσταση σε περιόδους χωρίς ενεργή προσβολή.

Ψηλάφηση κερκιδικών και ωλένιων σφυγμών.

 

Στη δοκιμασία Allen πρέπει να απουσιάζουν τα ευρήματα σε νόσο Raynaud.

Η κερκδική αρτηρία και η ωλένια αρτηρία συμπιέζονται και μετά ακολουθεί σφίξιμο και άνοιγμα δύο φορές του άκρου χεριού.

Το άκρο χέρι γίνεται ωχρό και ο εξεταστής σταματά να συμπιέζει τη μία αρτηρία.

Αν η κυκλοφορία είναι φυσιολογική, το χέρι επανακτά το φυσιολογικό του χρώμα μέσα σε 5-6 δευτερόλεπτα.

 

Στη συνέχεια επαναλαμβάνεται όλη η διαδικασία με την άλλη αρτηρία.

Αν το χρώμα δεν έχει επανέρθει σε 5-6 δευτερόλεπτα, αυτό συνηγορεί για μία σκλήρυνση του αγγείου της δοκιμασίας = θετική δοκιμασία Allen.

 

Σε υποψία συμπίεσης γίνεται ακρόαση του αγγείου.

 

Διερεύνηση

Όσο αφορά την πρωτοπαθή μορφή, η διάγνωση είναι κλινική.

 

Όσο αφορά τη δευτεροπαθή μορφή:

Ιστορικό συμπεριλαμβανομένης της επαγγελματικής έκθεσης και των φαρμάκων.

Κάπνισμα; ΤΚΕ + ΑΝΑ σε υποψία κολλαγόνωσης (η σκληροδερμία σχεδόν πάντα συνδυάζεται με νόσο Raynaud, με φυσιολογική ΤΚΕ, η οποία όμως είναι υψηλή σε πολλές άλλες κολλαγονώσεις).

Σε υποψία συνδρόμου σκαληνού/συνδρόμου θωρακικής εξόδου διενεργείται δοκιμασία Roos, ίσως ακτινογραφία της ΑΜΣΣ με διαγνωστικό ερώτημα ‘’επιπλέον πλευρά;’’

Έλεγχος Hb/ τύπου λευκών σε υποψία νοσήματος αίματος, έλεγχος Τ4/TSH σε υποψία υποθυρεοειδισμού.

 

Θεραπεία

Αποφυγή ψύχους, διακοπή καπνίσματος, προσοχή σε αλυσοπρίονα και άλλα δονούμενα εργαλεία. Θερμικά γάντια μέσα από τα πλεκτά/ κοινά γάντια (υπάρχουν διαθέσιμα σε π.χ. καταστήματα αθλητικών ειδών). Προσοχή στην καφεῒνη, μείωση στρες.   Χορήγηση 5-10 mg του ανταγωνιστή ασβεστίου νιφεδιπίνη περίπου 30 λεπτά πριν από την έκθεση στο κρύο. Μπορεί να γίνει δοκιμή (πρόχειρα) 1% κρέμας νιτρογλυκερίνης. Επανεξετάζεται λαμβανόμενη φαρμακευτική αγωγή βήτα αποκλειστών. Προσοχή, όσο αφορά τα δακτυλίδια, με τη σκέψη στον κίνδυνο φλεβικής στάσης σε σχέση με την υπεραιμική φάση, προσαρμογή της εργασίας!   Φαρμακευτική αγωγή   Ανταγωνιστής ασβεστίου: Νιφεδιπίνη.   Σύμφωνα με τη δική μας επαγγελματική εμπειρία. Πρόχειρα: Αραίωση νιτρικής γλυκερίνης 0,1% σε κρέμα προπυλενογλυκόλης, η οποία επαλείφεται 1-3 φορές καθημερινά. (Dr Medin, Göteborg)   Για τη διάγνωση: Ζητήστε από τον ασθενή να βάλει τα χέρια του κάτω από νερό βρύσης. (Dr Elm, Borås)