Χρόνια μυελογενής λευχαιμία, ΧΜΛ

Ορισμός

Ισχυρή αύξηση του αριθμού των κοκκιοκυττάρων του αίματος και του νωτιαίου μυελού.

Μπορεί να προσβάλλει όλες τις ηλικίες, αλλά το συνηθέστερο είναι η έναρξη της νόσου να συμβαίνει στην ηλικία των 60-ετών.

(Στη Σουηδία πρόκειται για περίπου 100 περιπτώσεις/έτος.)

Αιτίες

Παθολογικές μεταβολές του χρωμοσώματος της Φιλαδέλφειας (μετατόπιση [9,22]/ πρωτο-ογκογονίδιο BCR-ABL) συνδέονται απευθείας με την έναρξη και την εξέλιξη της νόσου.

Συμπτώματα

Αρχικά συχνά ασυμπτωματική (χρόνια φάση).

Στη συνέχεια ακολουθεί η επιταχυνόμενη φάση με αυξημένη κόπωση, μείωση βάρους, δύσπνοια, πυρετό, νυκτερινές εφιδρώσεις, αίσθημα πληρότητας στομάχου.

Συχνή εμφάνιση σπληνομεγαλίας. Χωρίς θεραπευτική αντιμετώπιση μεταπηδά πάντα στη ‘’βλαστική κρίση’’ (οξεία λευχαιμία).

Διάγνωση

Λευκοκυττάρωση με αύξηση-λευκοκυττάρων σε > 100-1000 x 10⁹/L, θρομβοκυττάρωση, βλάστες, αύξηση μεγέθους σπλήνα.

Η διάγνωση μπαίνει με την ανίχνευση του χρωμοσώματος της Φιλαδέλφειας (μπορεί να είναι ανιχνεύσιμο σε όλους τους ασθενείς).

Διερεύνηση

Hb, λευκοκύτταρα, αιμοπετάλια, τύπος λευκοκυττάρων, ΤΚΕ, LAPA, βιταμίνη-Β12.

Διαφορική διάγνωση

Κυρίως από τις ονομαζόμενες λευχαιμοειδείς αντιδράσεις (λοίμωξη, κακοήθεια). Η παράμετρος ‘’LAPA’’ (αλκαλική φωσφατάση λευκοκυττάρων) αποτελεί χρήσιμο δείκτη διαφορικής διάγνωσης (σε χαμηλή τιμή = ΧΜΛ, διαφορετικά η τιμή της είναι υψηλή).