Επιληψία

ICD-10 : G40

Ορισμός

Τουλάχιστον δύο απρόκλητες προσβολές ως επακόλουθο ανώμαλων, επαναληπτικών, συγχρονισμένων εκφορτίσεων από τον εγκεφαλικό φλοιό.

Αιτίες

Στις περισσότερες περιπτώσεις η αιτία είναι ασαφής (περίπου στο 60-70%), από αγγειοεγκεφαλική νόσο, εγκεφαλικό όγκο, εγκεφαλική λοίμωξη, νευροεκφυλιστική νόσο, επίκτητη βλάβη, τραυματισμό, κληρονομικούς παράγοντες.

Παλαιότερα επικρατούσε η διάκριση σε επιληψία ιδιοπαθή ή οφειλόμενη σε δομικούς ή γενετικούς παράγοντες.

Το κατώφλι των επιληπτικών κρίσεων μπορεί να χαμηλώσει από π.χ. από έλλειψη ύπνου, ορμονικούς παράγοντες (σε γυναίκες πριν από την εμμηνόπαυση, όπως και σε κύηση), ηλεκτρολυτικές διαταραχές, υπογλυκαιμία, λοιμώξεις-πυρετό, ανησυχία, στρες, υπεραερισμό, αποχή από κατάχρηση ουσιών (όπως μεταξύ άλλων αλκοόλ, βενζοδιαζεπίνες), χαμηλό κατώφλι επιληπτικών κρίσεων από φάρμακα, όπως τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά, καθώς και τραμαδόλη.

Η τελευταία είναι εντελώς ακατάλληλη για συνταγογράφηση σε επιληπτικούς.

Ηχητικά και οπτικά φαινόμενα μπορεί να πυροδοτήσουν μία κρίση.

Συμπτώματα/ Αντικειμενική εξέταση

Κατά κανόνα προειδοποιητικά συμπτώματα (αύρα).

Η συμπτωματολογία εξαρτάται από τον τύπο της επιληπτικής-κρίσης, σε ποια περιοχή του εγκεφάλου ξεκινάει η κρίση και πώς επεκτείνεται η κρίση.

Η κατάσταση, που μεσολαβεί μεταξύ των κρίσεων, είναι φυσιολογική.

Οι περισσότερες κρίσεις διακόπτονται χωρίς θεραπεία σε δύο λεπτά.

Συχνά κόπωση, που ακολουθεί τους σπασμούς μετά από την προσβολή.

Ανάλογα με τον τύπο της επιληψίας η διάκριση γίνεται σύμφωνα με τα παρακάτω.

1) Εστιακές κρίσεις (παλαιότερα αποκαλούνταν μερικές).

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το ποια είναι η περιοχή του εγκεφαλικού φλοιού, που ενεργοποιείται.

Σε προηγούμενη ταξινόμηση οι εστιακές κρίσεις διακρίνονταν σε απλές κρίσεις και αντίστοιχα σύνθετες κρίσεις ανάλογα με το επίπεδο συνείδησης.

Σήμερα αυτές αποκαλούνται εστιακές κρίσεις με περιγραφή του πώς εξωτερικεύεται η κρίση.

Πιο συνηθισμένες είναι οι μετωπιαίες – αντίστοιχα κροταφικές κρίσεις.

Οι ονομασίες συνεχίζουν να χρησιμοποιούνται παράλληλα. Γι’ αυτό παρακάτω περιγράφονται και οι δύο.

Προσβολές κροταφικού λοβού.

Κατά κανόνα προηγείται φάση αύρας πριν από την εκδήλωσή τους με γενικό αίσθημα δυσφορίας και συμπτώματα από το ΑΝΣ, όπως μεταβολή της καρδιακής και αναπνευστικής συχνότητας.

Κατά τη διάρκεια της κρίσης εκδηλώνεται μείωση του επιπέδου συνείδησης και αυτοματισμοί, όπως πλατάγισμα των χειλιών, επανάληψη λέξεων ή στερεότυπες κινήσεις, όπως π.χ. του άκρου χεριού.

Η προσβολή ακολουθείται από κόπωση, που ακολουθεί μία κρίση και συχνά κεφαλαλγία.

Προσβολές μετωπιαίου λοβού.

Αυτές κατά κανόνα χαρακτηρίζονται από βραχύτερη διάρκεια από ό,τι οι προσβολές του κροταφικού λοβού, συνήθως με πλήρη συνείδηση και χωρίς η προσβολή να συνοδεύεται από κόπωση.

Γενικά εκδηλώνονται με συσπάσεις ή τονική ακινητοποίηση του άκρου, συχνά του βραχίονα για δύο λεπτά, που μερικές φορές συνοδεύεται από στροφή του κεφαλιού.

Προηγούμενες ονομασίες:

Απλές μερικές κρίσεις με εστιακή έναρξη.

Κινητικά (όπως εστιακές επιληπτικές κρίσεις) ή αισθητηριακά συμπτώματα (όπως διαταραχές της όσφρησης, -γεύσης, -όρασης, -ακοής ή -αφής).

Πλήρης συνείδηση.

Σύνθετες μερικές κρίσεις, όπως παραπάνω, με θόλωση της συνείδησης και κατά κανόνα αυτοματισμούς, οι οποίοι μπορεί να αποτελούνται από π.χ. από συσπάσεις, χειρονομίες ή την επανάληψη μίας φράσης.

Συχνά διάφορες μορφές του φαινομένου της αύρας πριν από την προσβολή και μία φάση, που ακολουθεί την προσβολή διάρκειας περίπου 10-15 λεπτών.

Οι μερικές προσβολές μπορεί να γενικεύονται και να μεταπίπτουν σε μία γενικευμένη τονικό-κλονική κρίση (Grand Mal).

2) Γενικευμένες κρίσεις.

Συμμετρική συμμετοχή και των δύο ημισφαιρίων αμέσως κατά την έναρξη της κρίσης.

Αφαιρέσεις (προηγούμενη ονομασία Petit Mal):

Σύντομης διάρκειας (από δευτερόλεπτα μέχρι λεπτά) ξεκινούν και διακόπτονται απότομα, το άτομο μένει ακίνητο και κοιτάζει επίμονα ευθεία μπροστά, δεν επικοινωνεί.

Κατά κανόνα απουσιάζουν κινητικά φαινόμενα.

Χωρίς τη φάση, που ακολουθεί μία κρίση, προσβάλλει κυρίως παιδιά και νεαρά άτομα.

Μυοκλονικές κρίσεις:

Μία σειρά από συμμετρικές συσπάσεις συνήθως των πάνω άκρων, χωρίς επίδραση της συνείδησης, σύντομης διάρκειας.

Γενικευμένη τονικό-κλονική κρίση (Grand Mal):

Απώλεια συνείδησης (συχνά πάνω από 5 λεπτά), κάμψη των άκρων, πτώσεις, τονική φάση με σύσπαση ολόκληρου του μυϊκού ιστού για περίπου 10-30 δευτερόλεπτα και μετά από αυτό κλονική φάση με σπασμούς για δύο λεπτά σε ολόκληρο το σώμα.

Δάγκωμα γλώσσας, στροφή κεφαλιού, αυξημένη δραστηριότητα του συμπαθητικού με αύξηση της αρτηριακής πίεσης, των σφύξεων, εφιδρώσεις.

Μετά από τη διακοπή των εκφορτίσεων παρατηρείται μία φάση, που συνοδεύει την κρίση με απώλεια συνείδησης και νωθρότητα, ακόμη και στους σφιγκτήρες μυς, ίσως με απώλεια ούρων και κοπράνων.

Σύγχυση διάνοιας/ κόπωση μετά από προσβολή με διάρκεια από λεπτά μέχρι πολλές ώρες. Μυϊκός πόνος.

Διαφορική διάγνωση

Συγκοπή, ψυχογενείς προσβολές, υπεραερισμός, αρρυθμία, αγγειοπνευμονογαστρική αντίδραση, ναρκοληψία, καταπληξία, ημικρανία, υπο-/υπεργλυκαιμία, σπασμοί στέρησης, εγκεφαλικός όγκος, δυσκινησίες, λοίμωξη, παρκινσονισμός, σεροτονινεργικό σύνδρομο, κρίση πανικού, παροδική σφαιρική αμνησία, ΠΙΕ, αιφνίδια αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης, εγκεφαλοπάθεια-Hashimoto.

Διερεύνηση

Ιστορικό, για να αποκλειστούν εκλυτικοί παράγοντες, όπως πυρετός, έλλειψη ύπνου, τραυματισμός κρανίου, δηλητηριάσεις, στέρηση, φάρμακα, που χαμηλώνουν το κατώφλι των επιληπτικών κρίσεων (π.χ. τρικυκλικά, τραμαδόλη), έκθεση σε φως, που αναβοσβήνει, ενδεχομένως επίδραση αλκοόλ.

Λήψη ιστορικού από άτομο, που είδε την προσβολή και τυχόν συμπτώματα, τα οποία ακολουθούν μία επιληπτική κρίση.

Άλλα νοσήματα ταυτόχρονα, κληρονομικότητα;

Δεν είναι ασυνήθιστο μία κρίση-ΕΠ να αποτελεί το πρώτο σύμπτωμα ενός εγκεφαλικού όγκου.

Εκτίμηση νευρολογικής κατάστασης, συμπεριλαμβανομένου του βυθού των οφθαλμών, της Hb, των λευκοκυττάρων, της CRP, των ηλεκτρολυτών, της γλυκόζης-πλ, ίσως ΗΚΓ, ΗΕΓ (ενδεχομένως ΗΕΓ-ύπνου) και ΑΤ ή ΜΤ.

Διερεύνηση από ή σε συνεργασία με νευρολόγο.

Απαιτείται η ύπαρξη περισσότερων από μίας προσβολής χωρίς εξωτερικούς εκλυτικούς παράγοντες, για να μπει η διάγνωση της επιληψίας.

Μία επιληπτική κρίση, η οποία εκλύεται χωρίς πρόκληση, δε συνοδεύεται από καμία επιπλέον προσβολή στο 60% των ατόμων.

Θεραπεία

Διακοπή της προσβολής (κρίσης): Μη βάλετε κάτι στο στόμα, μη βάζετε αντίσταση στα άκρα κατά τις συσπάσεις. Μετά από την προσβολή ο ασθενής να παραμένει σε θέση ανάνηψης με επίβλεψη, μέχρι να επανέλθει πλήρως η συνείδησή του. Σε τονική – κλονική προσβολή, η οποία έχει διαρκέσει περισσότερο από 5 λεπτά: Οξυγόνο 10-12L/λεπτό με μάσκα, διαζεπάμη 10 mg ενδοφλέβια (0,25 – 0,50 mg/kg βάρους σώματος – το μέγιστο 5 mg/λεπτό) ή σε ορθικό διάλυμα. Σε ανεπαρκές αποτέλεσμα επαναλάβετε τη δόση μετά από πέντε λεπτά και, αν γίνεται, χορηγήστε φαινυτοῒνη. Σε συνεχιζόμενη κρίση παρά τα όσα προαναφέρθηκαν, χορηγείται επιπλέον φωσφαινυτοῒνη 5-10 mg/kg βάρους σώματος ενδοφλέβια. Σε αβεβαιότητα σχετικά με το αν πρόκειται για ΕΠ-κρίση, θυμηθείτε την υπογλυκαιμία: Γλυκόζη ενδοφλέβια, εναλλακτικά γλουκαγόνη. Ο ασθενής να παραπέμπεται σε νοσοκομείο, όταν έχει επηρεαστεί η γενική του κατάσταση ή αν πρόκειται για κρίση μεγάλης διάρκειας. Επαναλαμβάνεται, ή αν συμβεί κάκωση, που σχετίζεται με την κρίση ή αν δεν είχε μπει η διάγνωση της επιληψίας παλιότερα. Προληπτική θεραπεία της κρίσης: Σε μερική κρίση θεραπεία πρώτης εκλογής είναι η καρβαμαζεπίνη, δεύτερης εκλογής η λεβετιρακετάμη ή η λαμοτριγίνη, εναλλακτικά η οξυκαρβαζεπίνη. Η φαρμακευτική αγωγή σταδιακά αυξάνεται και γίνεται επανεκτίμηση ως προς το αποτέλεσμα/ τη δοκιμασία συγκέντρωσης μετά από 2-3 εβδομάδες και ρυθμίζεται, αν κριθεί απαραίτητο. Γίνεται προσπάθεια αρχικά για χορήγηση μονοθεραπείας (στο περίπου 50% των περιπτώσεων οι κρίσεις δεν ξαναεμφανίζονται με λήψη ενός μόνο σκευάσματος), αλλά υπάρχει και η δυνατότητα συνδυασμού σκευασμάτων. Σε παρενέργειες από άλλα σκευάσματα ή σε θεραπεία συνδυασμού η λεβετιρακετάμη αποτελεί εναλλακτική λύση. Είναι σημαντικό να χορηγηθεί σκεύασμα, το οποίο θα είναι ανεκτό από τον ασθενή στην πάροδο του χρόνου. Ένας μεμονωμένος επιληπτικός σπασμός δεν αποτελεί ένδειξη για προληπτική θεραπεία. Ιδιαίτερη προσοχή χρειάζεται στη δοσολογία σε ταυτόχρονη λήψη αντισυλληπτικών σκευασμάτων, όσο αφορά την επιλογή του σκευάσματος σε γυναίκες γόνιμης ηλικίας, όπως και στη θεραπεία κατά την εγκυμοσύνη. Τη διαχείριση της θεραπείας επιληψίας σε μία γυναίκα, που σχεδιάζει να μείνει έγκυος, πρέπει να την αναλαμβάνει νευρολόγος ή να γίνεται σε συνεργασία με νευρολόγο. Κατά την παρακολούθηση της φαρμακευτικής θεραπείας της επιληψίας ιδιαίτερη προσοχή χρειάζεται σε τυχόν ψυχικά συμπτώματα, συμπεριλαμβανομένης της γνωστικής ικανότητας. Σημειώστε τον καθυστερημένο καταβολισμό του σκευάσματος σε ηλικιωμένους ασθενείς, ιδιαίτερα του βαλπροϊκού. Χειρουργική της επιληψίας μπορεί να γίνει σε δυσθεράπευτη μερική επιληψία. ΣΗΜΑΝΤΙΚΗ ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΗ [1]: Σε άτομα, στα οποία δεν έχει θέση ως θεραπευτική λύση η χειρουργική αντιμετώπιση της επιληψίας, μπορούν να δοκιμαστούν άλλα θεραπευτικά μέτρα, όπως η νευροδιέγερση και διαιτητικές θεραπείες, συνήθως με τη μορφή συμπληρωμάτων διατροφής. Η κετογόνος δίαιτα, καθώς και η τροποποιημένη κετογόνος δίαιτα αποτελούν θεραπευτικές λύσεις, που συστήνονται ιδιαίτερα σε παιδιά με επιληψία. Δίπλωμα οδήγησης: Μετά από την πρώτη αυτόματη παρόμοια με ΕΠ-προσβολή (απαιτούνται δύο απρόκλητες για τη διάγνωση) αναστολή άδειας οδήγησης, ενώ συγχρόνως χρειάζεται να απουσιάζει προσβολή για διάρκεια 6 μηνών. Αφού μπει διάγνωση επιληψίας, αναστολή άδειας οδήγησης για 12 μήνες και απουσία προσβολής για το συγκεκριμένο διάστημα. Τα αντίστοιχα χρονικά διαστήματα για λεωφορείο/ φορτηγό/ ταξί είναι, όσο αφορά τη μεμονωμένη προσβολή, 5 χρόνια απουσίας προσβολής και όταν έχει μπει διάγνωση επιληψίας, 10 χρόνια με απουσία προσβολής. Σημειώστε ότι κάτι τέτοιο ισχύει, όταν δε χορηγούνται αντιεπιληπτικά. Αρμόδιο για τις σχετικές διατάξεις είναι το υπουργείο υποδομών και μεταφορών. Φαρμακευτική αγωγή Διαζεπάμη. Βαλπροϊκό οξύ. Καρβαμαζεπίνη. Λαμοτριγίνη. Λεβετιρακετάμη. Οξυκαρβαζεπίνη. Φαινυτοῒνη. [1] Läkartidningen, τεύχος 21/ 2018, 22.05.2018: http://lakartidningen.se/Klinik-och-vetenskap/Temaartikel/2018/05/Andra-behandlingsalternativ-vid-svarbehandlad- epilepsi-/ & Tidskriftet NLF, τεύχος 16.0486, 04.09.2017: https://tidsskriftet.no/2017/09/klinisk-oversikt/diettbehandling-av-epilepsi